Thalassemia adl merupakan peny.darah yg diturunkan.Penyebabnya adanya pembentukan rantai Hb, akibatnya umur sel darah merah menjadi lebih pendek dari darah merah normal. Secara klinis terdapat dua jenis thalasemia yaitu mayor dan minor.
Disebut Thalasemia minor bila ia dianggap sbgpembawa sifat(carrier)thalasemia, dan yang bersangkutan tidak menujukkan gejaladan hidup normal. Namun bila kelak menikah dg thalasemia minor maka kemungkinan anak yg dilahirkan dari pasangan ini menjadi penderita thalasemia mayor.
Sedangkan thalasemia mayor bila scr klinis didapatkan gejala berat,seperti punya pembesaran limpa, dan memerlukan transfusi darah berulangkali seumur hidupnya. Pada thalasemia mayor, gejala awal pucat tidak jelas mulainya dan biasanya akan berat. Anak tampak lemah dan cepat lelah. Untuk mengetahui ada tidaknya thalas maupun mayor harus melalui pemeriksaan darah ( elektroforese Hb ).
Pada seorang anak thalasemia mayor selain pucat akan ditemukan pula perut yang membesar,hal ini disebabkan adanya pembesaran limpa. Limpa adalah organ tubuh yg berfungsi sbg filter terhadap darah. Pada anak dg thalasemia mayor, limpa bekerja keras"menangkap" sel darah merah abnormal, sehingga lama kelamaan akan membesar.
Yang penting dalam penanganan thalasemia ialah mempertahankan kadar Hb>12 g/dl. Spt kita ketahui, sel darah merah berfungsi membawa O2 ke seluruh tubuh. jika kadar Hb rendah maka suplai O2 ke organ/sel2 akan berkurang dan ini akan mempengaruhi fungsi sel/organ tsb.
Pemberian transfusi darah scr berulang seumur hidup mrpakan hal yg mutlak bagi seoprang anak dengan thalasemia mayor.Hal ini diperlukan oleh seorang anak agar dapat beraktivitas spt anak normal lainnya. Namun transfusi darah yg berulang selain dpt meningkatkan Hb juga ada efek negatifnya yaitu penimbunan besi pada organ2 tubuh.
Untuk mengatasinya agar kelebihan zat besi tidak mengganggu fungsi organ tubuh diperlukan zat kelasi besi yg bertugas mengeluarkan besi dari dlm tubuh.
Hal yang perlu diperhatikan adalh adanya pembesaran limpa.dan hal tersebut kadang diperlukan operasi pengangkatan limpa,tentunya dokter akan menentukan indikasi tindakan.
Pemantauan berkala secara teratur penting dilakukan agar setiap kelainan yg timbul dpt diantisipasi secara maksimal.
Pada Negara-negara Maju tealah dikembangkan pengobatan dengan transplantasi sumsum tulang. Tapi tindakan ini perlu persiapan yg cukup banyak dan mahal selain itu diperlukan donor sumsum tulang yg biasnya diambil dari saudara sekandung.
Pencegahan dapat dilakukan dengan dua cara.
Pertama diagnosis pra-natal(saat hamil) thd pasangan yg telah mempunyai anak dg thalasemia mayor.
kedua skrining terhadap populasi secara aktif mencari pembawa sifat thalasemia. Dengan melaksanakan kedua hal tsb diharapkan dapat mengurangi jumlah pasien yg menderita thalasemia mayor
No comments:
Post a Comment